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我院肾脏内科收治一名罕见重度退缩人综合症患者
  发布时间:2019-01-07 阅读:397
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近期,我院肾脏科来了一个面容奇特的患者。来自涡阳的小岳因慢性肾衰竭尿毒症在当地医院行血液透析治疗八年。近两三年来出现全身关节痛,身高变矮,面部发生显著变形:鼻梁塌陷,颧骨下颌骨及嘴唇严重突起,牙齿稀疏,软颚严重彭出,上下唇不能闭合以至于吃饭饮水十分困难。小岳不仅忍受着身体的病痛,还因为面容丑陋遭受旁人的白眼,导致家庭破裂。

近年来,小岳曾经两次做过整形手术,效果均不太理想。这次怀着一丝希望来到我院肾脏内科。住院期间经各项检查诊断患者为尿毒症继发重度甲旁亢,重度退缩人综合症(Shinkingmen syndr ome.SMS)。检查还发现患者有严重鸡胸,四肢骨骼畸形,病理性骨折,软组织及血管转移性钙化。其体内血浆甲状旁腺激素>2500pgL,伴有重度高钙高磷血症。单用药物治疗难以控制病情,需要配合手术切除增生的甲状旁腺。

手术成败的关键因素之一就是术前甲状旁腺精确定位,然而,患者的常规检查并没有在原位发现甲状旁腺。我院肾脏内科的卢文主任及治疗组成员多次和耳鼻喉科吴开乐主任及核医学科,CT室,超声诊断科等专家共同商讨病情,寻找最佳检查方法以找出全部异位病变的甲状旁腺。最后综合各项检查终于剥丝抽茧,锁定异位甲状旁腺在胸腔纵隔胸腺内。在给患者做好一切术前准备后转入耳鼻喉科,由吴开乐主任成功从上纵隔分离并切除异位增生的两枚甲状旁腺,术后第二天患者甲状旁腺激素迅速降至163pgL。第四天患者转入肾内科继续术后管理,在治疗组精心监测及治疗下,患者逐渐平稳度过低钙血症期及各种电解质紊乱期。乏力,骨痛,睡眠情况都明显好转,更为神奇的是患者术后一周双唇己能闭合,能自如地使用吸管饮水,再也不用担心喝水困难了,此时的小岳露出了久违的开心的笑容。

随着慢性肾脏病患者增多,尿毒症人群逐年增加,尿毒症继发重度甲旁亢的患者越来越多。近年来,我院肾脏内科和耳鼻喉科联手,为全省各地而来的上百例尿毒症患者实施了甲状旁腺切除加自体甲状旁腺前臂移植术,完善了术前术后内科管理规范。此次患者发展到退缩人综合症且表现为纵隔内异位甲状旁腺的较为罕见,肾脏内科、耳鼻喉科及其它多学科联手为该疑难患者解除了病痛,再一次彰显了我院的综合诊疗实力。

肾脏内科

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